MADRID, 10 Mar. (EUROPA PRESS) -
El gen mutante responsable del 25% de los casos de la enfermedad
heredada de Lou Gehring, mata a las neuronas motrices al adoptar una
nueva función letal que no tiene que ver con el rol normal protector
de esta proteína, según indica un estudio publicado en la última
edición de la revista Nature Neurosciente.
Estas mutaciones hereditarias se creía que mataban a las neuronas
mediante un proceso relacionado con su función normal. El presente
hallazgo indica que el desarrollo de tratamientos que se basan en
este razonamiento, posiblemente no funcionará.
Ahora, investigadores de la Universidad de Johns Hopkins, de la
Universidad de California en San Diego y de la Universidad de
Washington, emplearon un modelo de ratón transgénico para examinar si
la función normal del gen afectado estaba involucrado en la
enfermedad.
El gen que está mutado en los casos familiares de la enfermedad de
Lou Gehrig, también conocida como esclerosis lateral amiotrófica,
codifica una enzima que normalmente protege a las células de los
daños causados debidos a las especies de oxígeno tóxico.
Anteriormente se creía que el daño causado por estas mutaciones
surgía porque un cambio en esta función resultaba en la producción de
compuestos tóxicos relacionados.
El nuevo estudio demuestra que la pérdida completa de la capacidad
de la proteína mutante de interactuar con las especies de oxígeno no
tenía efecto en el surgimiento o la progresión de los síntomas de la
esclerosis lateral amiotófica.
En contraste, los agregados anormales de la proteína mutada aún
estaban presentes en estos ratones, lo que indica que este modelo de
ratones con la enfermedad puede ser una importante herramienta para
el estudio.
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(EUROPA PRESS)
03/10/15-56/02
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